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骨软化症

什么是骨软化症?

    软骨病是以维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病,维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素,它是钙代谢最重要的生物调节因子之一,本病是小儿时期四种疾病防治之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节,维生素D不足导致的佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,它发病缓慢,不容易引起家长的重视,影响小儿生长发育。因此必须积极防治。17世纪FrancisGlisson教授和DanielWhistle医生首先科学地描述了维生素D缺乏症,即佝偻病舔软骨病是婴幼儿中常见的营养缺乏症,多发生于3个月~2岁的小儿。

骨软化症病发的原因:

    1.日光照射不足

  维生素D可由皮肤经日照产生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通过膳食补充。此外空气污染也可阻碍日光中的紫外线。人们日常所穿的衣服、住在高楼林立的地区、生活在室内、使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线、居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素D。对于婴儿及儿童来说,日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。

    2.维生素D摄入不足

  动物性食品是天然维生素D的主要来源海水鱼如鲱鱼沙丁鱼,动物肝脏鱼肝油等都是维生素D2的良好来源。从鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2,而植物性食物中含维生素D较少。天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要,需多晒太阳,同时补充维生素D制剂。

    3.钙含量过低或钙磷比例不当

  食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均可影响钙、磷的吸收。人乳中钙、磷含量虽低,但比例(2∶1)适宜,容易被吸收而牛乳钙、磷含量较高,但钙磷比例(1.2∶1)不当,钙的吸收率较低。

    4.需要量增多

  早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病;婴儿生长发育快对维生素D和钙的需要量增多,故易引起佝偻病;2岁后因生长速度减慢且户外活动增多,佝偻病的发病率逐渐减少。

    5.疾病和药物影响

  肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用。小儿胆汁郁积胆总管扩张先天性胆道狭窄或闭锁脂肪泻、胰腺炎、难治性腹泻等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病舔。长期使用苯妥英钠、苯巴比妥钠等药物,可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。

    发病机制

  人体内的维生素D可从两个途径即经皮肤内转化形成和经口摄入获得内源性与外源性两种内源性维生素D是人体皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后产生没有活性的维生素D2;外源性维生素D来自食物,如鱼肝蛋、乳类等含有较丰富的维生素D2。膳食中的维生素D2在胆汁的协助下舔,在小肠内形成乳糜微粒被吸收入血浆,与内源性维生素D3一起经维生素D结合蛋白(血浆内的一种α-球蛋白)转运至肝脏。在肝内经25-羟化酶的催化作用下氧化成为25-羟基D3此时,虽已具有抗佝偻病活性,但作用不强舔再被转运至肾脏后,经1-羟化酶的催化下,进一步被氧化成具有较强抗佝偻病活性的1,25-(OH)2D3,最后经血循环输送到相关靶器官而发挥其生理作用。

  转运至小肠组织的1,25-(OH)2D3先进入肠黏膜上皮细胞内,与胞浆中的特异性受体形成复合体作用于核内染色质,诱发合成特异的钙结合蛋白,后者的作用是把肠腔表面的钙离子转运带入黏膜细胞,从而进入血液循环使血钙升高舔,促进骨中钙的沉积。除此以外,1,25-(OH)2D3对肾脏也具有直接作用,促进肾小管对钙和磷的重吸收,以减少钙和磷的丢失。

   维生素D缺乏时,钙、磷经肠道吸收减少,低血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多,甲状旁腺激素促进骨质吸收、骨盐溶解同时甲状旁腺激素促进肾脏形成1,25-(OH)2D3,促进小肠对钙的吸收。因甲状旁腺激素抑制肾小管对磷的重吸收,相对促进钙的吸收,而使尿磷大量排出,尿钙趋于正常或稍偏低。但最终使骨样组织钙化过程发生障碍,甚至骨质溶解。成骨细胞代偿性增生,局部骨样组织堆积舔,碱性磷酸酶分泌增多,临床上产生一系列的骨骼改变和生化改变。

软骨病的临床表现

  软骨病,临床主要为骨骼的改变、肌肉松弛、以及非特异性的精神神经症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统,同时对小儿的智力发育也有影响。在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期、激期和恢复期,统称为活动期。

    1.初期

  多数从3个月左右开始发病,此期以精神神经症状为主,患儿有睡眠不安、好哭、易出汗等现象出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦,出现枕部秃发。

    2.激期

  除初期症状外患儿以骨骼改变和运动机能发育迟缓为主用手指按在3~6个月患儿的枕骨及顶骨部位,感觉颅骨内陷,随手放松而弹回,称乒乓球征。8~9个月以上的患儿头颅常呈方形,前囟大及闭合延迟,严重者18个月时前囟尚未闭合。两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子,称肋串珠。胸骨中部向前突出形似“鸡胸”,或下陷成“漏斗胸”,胸廓下缘向外翻起为“肋缘外翻”;脊柱后突、侧突;会站走的小儿由于体重压在不稳固的二下肢长骨上,两腿会形成向内或向外弯曲畸形,即“O”型或“X”型腿。患儿的肌肉韧带松弛无力因腹部肌肉软弱而使腹部膨大平卧时呈“蛙状腹”因四肢肌肉无力学会坐站走的年龄都较晚因两腿无力容易跌跤。出牙较迟牙齿不整齐容易发生龋齿。大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,易并发感染、贫血。

    3.恢复期

  经过一定的治疗后,各种临床表现均消失,肌张力恢复血液生化改变和X线表现也恢复正常。

    4.后遗症期

  多见于3岁以后小儿,经治疗或自然恢复后临床症状消失,仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形。  

   并发症:该病本身虽然很少危及生命但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血及各种感染性疾病,该病对小儿健康危害较大,是儿童保健重点防治的“四病”之一。佝偻病患儿生长发育障碍、骨骼畸形,形成方颅、胸廓畸形O形腿或X形腿以及脊柱后突、侧突等影响小儿舔的生理功能。

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